Некоторые случаи фатального нейродегенеративного беспорядка, связанного прошлой осенью с «коровьим бешенством», не могут быть вызваны агентом, которого подозревало большинство ученых. То провокационное требование, от результатов животных, описанных в завтрашней проблеме Науки, *, подразумевает, что сотрудникам министерства здравоохранения, вероятно, придется пересмотреть их наблюдение различного спастического псевдосклероза (vCJD), условие, охарактеризованное дрожью, потерей памяти и деменцией, имеющей тенденцию поражать людей до 40.Классическая форма болезни Крейцфельда-Якоба является редким заболеванием, поражающим людей в старости. Различная форма, разновидность болезни Крейцфельда-Якоба, как думают, является результатом выставки к продуктам, полученным из рогатого скота, зараженного коровьей губчатой энцефалопатией (BSE).
Симптомами признака разновидности болезни Крейцфельда-Якоба являются тяжелые повреждения в мозжечке, отдел головного мозга, вовлеченный в контроль за движением и присутствие больших скоплений протеина, названных мемориальными досками, всюду по мозгу. Много ученых полагают, что измененная версия мозгового прионного протеина ‘PrP’ ответственна за болезнь.Невропатолог Лора Мэнуелидис, давний скептик идеи, что измененные протеины вызывают коровью губчатую энцефалопатию, рассуждала, что вирус или другой агент могли бы быть ответственны за разновидность болезни Крейцфельда-Якоба.
Ее бригада в Йельской Медицинской школе ввела ткань человеческого мозга от людей, диагностированных с классической формой болезни Крейцфельда-Якоба в хомяков. Хомяки страдали от губковидных мозговых повреждений, но не ущерба в мозжечке или мемориальных досках. Исследователи намереваются проверять, могло ли бы это напряжение преобразовать в производящее мемориальную доску напряжение в различной разновидности.
Они ввели мозговую ткань от хомяков в мозги шести крыс; но после 700 дней, только два страдали от губчатых мозговых повреждений, и они также испытали недостаток в изменениях в мозжечке, типичном для разновидности болезни Крейцфельда-Якоба. Кроме того, у них не было обнаружимых уровней misfolded PrP. У них, действительно, однако, казалось, было воспаление мозга: накопление микроглиальных клеток, версия мозга макрофагов.У одной крысы были очевидные клинические симптомы болезни, такие как сутулое положение.
Когда мозговой материал от него был введен во вторую группу из семи крыс, все заболели смертельным заболеванием, походившим много на разновидность болезни Крейцфельда-Якоба: Они страдали от губчатых повреждений в мозжечке и в конечном счете мемориальных досках, содержащих misfolded прионный протеин. У последующих групп крыс, введенных с зараженным мозговым материалом, были более явные признаки мозжечковой дисфункции (проблемы с положением и движением), более обширные мемориальные доски с misfolded PrP и мозжечковые повреждения.По словам Мэнуелидиса, если напряжение болезни Крейцфельда-Якоба может стать более ядовитым, поскольку оно проходит от одной крысы другому, подобное развитие могло бы происходить в коровьей губчатой энцефалопатии, спрыгивающей с коров людям – если тот же агент вызывает разновидность болезни Крейцфельда-Якоба. Поэтому она говорит, когда патологи исследуют проведенную вскрытие мозговую ткань для наброска заболеваемости разновидностью болезни Крейцфельда-Якоба и другими разновидностями болезни у людей, они могли бы пропускать случаи, показывающие воспламенение без misfolded прионов. «Итог для здравоохранения – то, что [некоторые случаи болезни Крейцфельда-Якоба] могут не вписаться в классификацию, это в настоящее время используется», говорит Мэнуелидис, утверждающий, что агент кроме misfolded прионных протеинов может быть ответственен за разновидность болезни Крейцфельда-Якоба.
Другие эксперты соглашаются, что идентификация случаев разновидности болезни Крейцфельда-Якоба является проблемой. Но Manuelidis перехитряет доказательства в предложении, что прионы не виноваты, говорит патолог Стив Дирмонд из Калифорнийского университета, Сан-Франциско: «В нашем опыте во всех случаях болезни Крейцфельда-Якоба существует [misfolded PrP], если Вы выглядите достаточно твердыми».
Дирмонд говорит, что результаты Мэнуелидиса могли быть объяснены недостаточными методами обнаружения, а не ответом организма хозяина, развивающимся из воспламенения в болезнь.* Для получения дополнительной информации Наука Онлайновые подписчики может связаться с полным текстом Отчета