Что такое синдром антифосфолипида (hughes синдром)? Что вызывает синдром антифосфолипида?

Синдром антифосфолипида, также известный как Синдром Антитела Антифосфолипида, APS, APL, Синдром Хьюза или Липкая Кровь, является иммунологическим нарушением, при котором существуют патологические антитела, связанные с патологическими тромбами в пределах вен и артерий — особенно в ногах, а также проблемах с беременностью, таких как повторяющиеся самопроизвольные аборты и преждевременные роды. Патологические антитела нападают на жиры, содержащие фосфористый (Фосфолипиды).

Приблизительно 1 в каждых 3 пациентах с синдромом антифосфолипида имеет патологии сердечного клапана.Пациенты более обычно развивают DVT (тромбоз глубоких вен) — тромбы, формирующиеся в ногах; однако, сгустки могут также сформироваться в почках, легких и других органах. Если сгусток развивается в мозгу существует серьезный риск инсульта.Нет никакого лечения для Синдрома Хьюза.

Однако текущее лечение может значительно снизить риск пациента развития тромбов.Синдром антифосфолипида является аутоиммунным условием — иммунная система человека производит антитела, названные антителами антифосфолипида. Это патологические антитела, нападающие на белки и жиры в крови; специфично фосфолипиды. Подвергающиеся нападению жиры и белки, как думают, играют важную роль в поддержании надлежащей непротиворечивости крови.

Путем нападения на эти белки и жиры кровь становится чрезмерно липкой, приводя к значительно более высокому риску развития тромбов.Существует два главных типа синдрома антифосфолипида (синдром Хьюза):

Основной синдром антифосфолипида — условие не связано ни с какой другой болезнью или условием. Это развивается изолированно.

Вторичный синдром антифосфолипида — условие развивается наряду с другим аутоиммунным нарушением, таким как волчанка.Статистика США — по данным Фонда APS America, Inc.:Между 1% и 5% американского населения, как полагают, имеет синдром антифосфолипида APS (APS).Между 15% и 20% всех случаев DVT (тромбоз глубоких вен) и легочная эмболия (тромбы легкого) вызываются APS.

Между 10% и 25% женщин с рецидивными самопроизвольными абортами имеют APS.Приблизительно 1 в каждых 3 случаях инсульта среди людей менее чем 50 лет возраста происходит из-за APS.Между 75% и 90% пациентов с APS являются женскими.

Между 40% и 50% людей с волчанкой также имеют APS.Статистика Великобритания — по данным Национальной службы здравоохранения (NHS), Великобритания:Считается, что приблизительно у 5% британского населения есть антитела антифосфолипида, но у большинства никогда нет симптомов. Никто не уверен почему.

Синдром антифосфолипида ответственен за 1 в каждых 5 случаях DVT (тромбоз глубоких вен)APS ответственен за 1 в каждых 5 случаях рецидивных самопроизвольных абортов.APS ответственен за 1 в каждых 5 случаях инсульта среди пациентов менее чем 45 лет возраста.Фонд Синдрома Хьюза (Великобритания) оценивает, что у целого 1% населения Англии может быть синдром антифосфолипида.

Как правило, те, у кого появляются симптомы, сделают так между возрастами 18 и 40 лет. Однако иногда они могут развиться очень вначале во время детства.

Большинство пациентов с синдромом антифосфолипида, проходящих лечение, в состоянии провести нормальные и здоровые жизни. Приблизительно 75% 80% женщин с синдромом антифосфолипида, проходящих лечение, в состоянии иметь здоровые беременности полного срока.У некоторых людей редких случаев с антифосфолипидом синдром продолжают развивать тромбы, несмотря на то, чтобы проходить лечение.

Каковы признаки и симптомы синдрома антифосфолипида?Симптом — что-то чувства пациента и описывает, в то время как знак — что-то другое люди, такие как уведомление доктора.

Например, сонливость может быть симптомом, в то время как расширенные зрачки могут быть знаком.Признаки и симптомы синдрома антифосфолипида зависят в основном от того, куда тромбы едут в, и где они формируются. Сгусток или эмбол (едущий сгусток) могут привести к:DVT (тромбоз глубоких вен) — происходит, когда тромб формируется в одной из больших вен, обычно в руке или ноге, приводя или частично или полностью заблокированное кровообращение.

Тромб DVT имеет потенциал, чтобы двигаться в легкие, создавая опасное для жизни условие, известное как Легочная эмболия.Легочная эмболия (PE) — условие, где объект назвал эмбол (едущий сгусток) создается в одной части тела, циркулирует всюду по телу, и затем блокирует кровь, текущую через сосуд в другой части тела.

Emboli (множественное число эмбола) не должны быть перепутаны с тромбами (множественное число тромба), которые являются сгустками, сформированными и остающимися в одной области тела, не несясь всюду по кровотоку. Легочная эмболия (легочное значение «легких» от латинского pulmonarius) происходит, когда эмбол блокирует кровь, текущую через артерию, кормящую легкие.

Осложнения беременности — включая повторяющиеся самопроизвольные аборты, преждевременные роды и преэклампсию (высокое кровяное давление во время беременности)Инсульт — условие, где тромб или разорванная артерия или кровеносный сосуд прерывают ток крови в область мозга. Отсутствие кислорода и глюкозы (сахар), текущий к мозгу, приводит к смерти клеток головного мозга и повреждения головного мозга, часто приводящего к ухудшению в речи, движении и памяти.

Два главных типа инсульта включают ишемический инсульт и геморрагический инсульт. Ишемический инсульт составляет приблизительно 75% всех инсультов и происходит, когда тромб или тромб, формы, который блокирует ток крови к части мозга.Следующие признаки и симптомы также возможны (менее распространенный):

Хронические (долгосрочные) головные болиДеменция и приступы, если сгусток блокирует ток крови к частям мозга

Клубочковое ливедо — высыпание развивается на коленях и запястьях. Высыпание появляется как подобное кружеву багрянистое изменение цвета.Мигрени

Патологии сердечного клапана — у приблизительно одной трети всех пациентов с синдромом антифосфолипида есть проблемы сердечного клапана. Во многих случаях митральный клапан утолщает или развивает дополнительную массу, вызывая регургитацию (утечки крови назад в одну из палат сердца). У некоторых пациентов могут быть проблемы с клапаном аорты.Понижение тромбоцитов — тромбоциты является клетками крови, необходимыми для нормального свертывания.

Если уровни понижают достаточно (тромбоцитопения), там могут быть эпизоды кровотечения. Пациенты, как правило, страдают от кровотечений из носа, или их десны кровоточат.

Некоторые пациенты могут заболеть петехиями (кровоточащий в кожу, заставив маленькие красные пятна появиться).Следующие возможные признаки и симптомы, но чрезвычайно редкие:

Хорея — тело и конечности дергаются неудержимо. Иногда они могут появиться как безостановочные быстрые и сложные движения тела, хорошо координирующиеся — но они неумышленны.Проблемы памятиНекоторые проблемы психического здоровья, такие как депрессия или психоз (нарушение мышления, при котором тестирование действительности сильно ухудшено).

Неожиданная потеря слуха.Когда искать медицинскую помощьВозможный тромбоз глубоких вен — существует боль, болезненность, набухание, изменение цвета вены.

Кожа является теплой на ощупь. Ищите неотложную помощь.

В течение первых 20 недель беременности — если существует какое-либо влагалищное определение. Это могло быть признаком самопроизвольного аборта (но не обязательно). Спросите своего доктора, возможен ли синдром антифосфолипида.

Инсульт — знаки включают головокружение, ходьбу проблемы, потерю баланса и координации, речевых проблем, онемения, слабости или паралича на одной стороне тела, пятнаемой/чернившей или диплопии, внезапной сильной головной боли.Легочная эмболия — боль в груди, увеличенное или нерегулярное сердцебиение, головокружение, внезапная одышка, быстрое дыхание, кашель или выкашливание крови.

Каковы факторы риска для синдрома антифосфолипида?Фактор риска — что-то, что увеличивает вероятность развития условия или болезни. Например, ожирение значительно повышает риск развивающегося типа 2 диабета.

Поэтому ожирение является фактором риска для типа 2 диабета. Факторы риска для синдрома антифосфолипида включают:Имея волчанку, синдром Сджогрена или некоторое другое аутоиммунное нарушение.

Гепатит С, сифилис, вирус цитомегалии (CMV), парвовирус B19 и некоторые другие инфекции.Некоторые лекарства, включая гидралазин (раньше лечил артериальную гипертензию), и некоторые противоэпилептические средства.Генетика — у людей, у которых есть член семьи с синдромом антифосфолипида, есть более высокий риск развития его самих, по сравнению с не делающими людьми.

Пол — молодые и женщины средних лет, более вероятно, разовьют синдром антифосфолипида, чем мужчины. Однако оба пола могут быть затронуты, а также люди любого возраста.У некоторых людей могут быть антитела, связанные с синдромом антифосфолипида, но никогда не развивающие знаки или симптомы.

У людей с этими антителами, более вероятно, появятся симптомы если они:Являются страдающими ожирением

ЗабеременетьИмейте высокие уровни холестеринаИмейте артериальную гипертензию (высокое кровяное давление)

Получите HRT (гормональная заместительная терапия)Табак дыма

Останьтесь все еще слишком долго, когда может иметь место во время дальнего рейсаПримите противозачаточные таблеткиПеренесите операцию

Каковы причины синдрома антифосфолипида?Что такое фосфолипиды?Когда мы кровоточим наша кровь в конечном счете, сгустки (коагулируют), чтобы мешать нам терять слишком много крови. Фосфолипиды являются одним из веществ, вовлеченных в процесс свертывания крови — сложный процесс, включающий несколько шагов.

Фосфолипиды являются веществами клеточной мембраны.Люди с синдромом антифосфолипида производят антитела, нападающие или на фосфолипиды или на белки крови, связывающие с фосфолипидами.Что такое аутоиммунное нарушение?Антитела производятся нашей иммунной системой, чтобы отбить и уничтожить микробы и токсины, которые не хотят наши тела — они идентифицируют потенциальные угрозы телу и разрушают их.

Если у кого-то есть аутоиммунное нарушение, у них есть антитела, по ошибке нападающие на хорошие клетки — в случае синдрома антифосфолипида, патологические антитела антифосфолипида производятся, которые по ошибке нападают на фосфолипиды.Что происходит, если фосфолипиды подвергаются нападению?Если фосфолипиды подвергаются нападению может быть значительно больший риск в развитии тромбов. Эксперты не уверены, почему, но они говорят, что мы должны хранить непротиворечивость нашей крови просто правом — это не должно быть ни слишком липко, ни слишком жидко.

Это неустойчивое равновесие зависит от нескольких белков и жиров, работающих одновременно. Если баланс нарушен, и кровь становится более липкой, который может произойти, если фосфолипиды и некоторые другие белки подвергаются нападению, риск развития тромбов растет.

Мы не знаем, почему иммунная система производит патологические антитела. И при этом мы не понимаем, почему у некоторых людей с патологическими антителами никогда не появляются симптомы синдрома антифосфолипида.

Эксперты верят комбинации наследственных факторов, и факторы внешней среды включаются.Диагностирование синдрома антифосфолипидаДоктор проверит на синдром антифосфолипида, если у пациента будет по крайней мере один эпизод тромбоза или потеря беременности.

Анализ крови — это определит, присутствуют ли патологические антитела. Два анализа включаются, на расстоянии в несколько недель. Иногда безопасные антитела антифосфолипида могут развиться в течение ограниченных периодов из-за инфекции или некоторого лечения. Именно поэтому второй анализ требуется позднее.

Если анализы крови подтвердят наличие патологических антител, то доктор сделает осторожную оценку истории болезни пациента, чтобы определить возможно, ли предыдущие симптомы, были вызваны синдромом антифосфолипида.Диагноз синдрома антифосфолипида будет подтвержден если (Национальная служба здравоохранения, Великобритания):

У пациента был по крайней мере один подтвержденный тромбИлиПо крайней мере один необъясненный самопроизвольный аборт последнего термина (десятая неделя беременности вперед)

ИлиПо крайней мере одни преждевременные роды к 34-й неделе беременности

ИлиПо крайней мере три необъясненных ранних самопроизвольных аборта, произошедшие перед десятой неделей беременностиКаковы варианты лечения для синдрома антифосфолипида?

Поскольку основной проблемой является липкая кровь, врачи будут обычно предписывать лечение, утончающееся, кровь — уменьшает склонность крови до свертывания, такого как аспирин низкой дозы.Аспирин плюс Варфарин, и возможно Гепарин — аспирин вместе с Варфарином обычно прописываются как право преимущественной покупки.

Если эта комбинация не работает, пациент может или быть предписан более высокая доза Варфарина или дополнительное лекарственное средство — гепарин — будет дан.Аспирин и Варфарин взяты ртом (перорально) в форме таблетки, в то время как гепарин обычно вводится. Пациентам можно преподавать, как применить гепарин самим.

Пациенты должны будут принять лекарства противосвертывающего средства для остальной части их жизней.Противосвертывающие средства могут иногда подрывать способность крови коагулировать, приводя к кровотечению (чрезмерное кровотечение).

Признаки и симптомы чрезмерного кровотечения включают:Кровь в стуле (кал)Кровь в моче

Кровь при рвотеВыкашливание кровиКровотечения из носа, длящиеся дольше, чем десять минут

Тяжелое избиениеПациенты, берущие противосвертывающие средства, кто испытывает любой из этих симптомов, должны сказать их доктору немедленно.Лечение тромбоза — Гепарин, объединенный с Варфарином, обычно предписывается для лечения тромбоза. Когда это будет очищено, пациент с синдромом антифосфолипида продолжит Варфарин для остальной части его/ее жизни.

Иногда доктор может рекомендовать Варфарин наряду с аспирином низкой дозы.Беременность — женщинам, уже диагностированным с синдромом антифосфолипида, будут рекомендовать их врачи запланировать беременность.

Для лечения, чтобы быть действительно эффективным это должно начаться вскоре после любой попытки задумать. Если беременность является незапланированным лечением, может не начаться до спустя несколько недель после концепции.Беременным пациенткам с синдромом антифосфолипида обычно дают аспирин, гепарин или обоих. Это будет зависеть от того, были ли у них предыдущие осложнения беременности и/или тромбы.

Варфарин, который может вызвать врожденные дефекты, не используется во время беременности.Если беременная мать и ребенок достигают третьего триместра в хорошем здоровье, лечение гепарина может остановиться. Матери, вероятно, придется продолжать принимать аспирин право конец ее беременности.Беременная мать будет проверена близко с анализами крови, чтобы удостовериться, что ее кровь может все еще коагулировать (сгусток) достаточно, чтобы прекратить кровоточить, если она ушибает или разрезает себя.

Каковы осложнения синдрома антифосфолипида?Катастрофический синдром антифосфолипида — оцененный влиять меньше чем на 1% пациентов с синдромом антифосфолипида. Тромбы резко развиваются на всем протяжении тела, приводящего к полиорганной недостаточности.

20% случаев происходят после травмы, хирургии или инфекции. Однако эксперты не уверены, почему катастрофический синдром антифосфолипида происходит. Симптомы варьируются, в зависимости от которого органы затронуты и могут включать:Боль в животе

КомаБеспорядокОтек (раздувающийся) в оконечностях (лодыжки, ноги или руки)

Адаптации (приступы)Прогрессирующая одышкаУсталостьСимптомы, как правило, внезапно появляются и ухудшаются быстро.

Катастрофический синдром антифосфолипида является медицинским тяжелым состоянием, и пациент должен войти в ПИТ (палата интенсивной терапии) как можно скорее так, чтобы функции тела могли сохраняться, в то время как противосвертывающие средства большей дозы применены. К сожалению, даже с лучшим медицинским обслуживанием в слове, 50% пациентов с катастрофическим синдромом антифосфолипида не остаются в живых.

ПрофилактикаПациент с синдромом антифосфолипида должен принять все возможные меры, чтобы понизить риск развития тромбов.

Чтобы сделать это, это важно:Не куритьСъесть много фруктов и овощей

Соблюдать диету, хорошо уравновешивающуюся и низко в жире и сахареПоддержать здоровую массу тела.

Страдающие ожирением и грузные пациенты должны серьезно рассмотреть похудение.Оставаться физически активным

9 комментариев

Добавить комментарий