Нацеливание на семейство сигнальных белков, называемых бета-аррестинами, может остановить опасные для жизни рубцы и утолщение легких, связанные с легочным фиброзом, сообщает новое научное исследование на мышах.
Если лекарство, блокирующее функцию бета-аррестинов, окажется эффективным и безопасным для людей, пациенты и врачи смогут добавить еще один вариант лечения к немногочисленной в настоящее время полке методов лечения фиброза легких. В нормальных условиях образование рубцовой ткани является результатом работы собственной команды клеточных врачей и медсестер, которые спешат помочь заделать раны волокнистой соединительной тканью и предотвратить инфекцию.
Но иногда образование рубцовой ткани может пойти наперекосяк; прогрессирующее рубцевание и уплотнение, которые возникают в легких у пациентов с легочным фиброзом, больным становится все труднее дышать. Нельзя обратить вспять массивное нарастание рубцовой ткани, и никакое лечение не смогло остановить прогрессирование болезни. Большинство пациентов умирают в течение нескольких лет после постановки диагноза. К сожалению, никто не знает, что вызывает фиброз легких, и даже почему у некоторых людей он возникает, а у других нет?.
Поскольку фиброз легких возникает в более позднем возрасте и без предупреждения, создание модели на животных, которая непосредственно имитирует начало болезни, было трудным. Стандартный способ изучения легочного фиброза – лечение мышей антибиотиком, который вызывает рубцевание легких, подобное тому, которое обнаруживается в легких у пациентов с легочным фиброзом. Здесь Пол Нобл и его коллеги показывают, что удаление генов бета-аррестина у мышей защищает животных от развития фиброза, вызванного антибиотиками, не влияя на нормальное заживление ран.
Команда также определила, что бета-аррестины регулируют способность фибробластов – клеток, которые вырабатывают коллаген и соединительную ткань – проникать в легочную ткань и повреждать ее. Блокируя бета-аррестины ?? способность проникать в легочную ткань и разрушать ее, исследователи смогли остановить развитие фиброза легких у мышей. Ноубл и его коллеги также обнаружили, что аналогичным образом блокирование функции бета-аррестинов в клетках фибробластов пациентов с легочным фиброзом снижает повреждение легочной ткани.
Результаты указывают на бета-аррестины как на возможную лекарственную мишень при фиброзе легких.