Слизь важна для поддержания здоровья легких. Вдыхаемые частицы, в том числе бактерии и вирусы, попадают в слизь, а затем реснички – крошечные волоски, похожие на выступы на поверхности клеток дыхательных путей – вымывают слизь из дыхательных путей.
В легких, пораженных муковисцидозом (МВ), слизь ненормальна, и процесс очистки легких нарушается. Этот дефицит может способствовать легочным инфекциям и воспалениям, которые вызывают серьезное, сокращающее продолжительность жизни заболевание у людей с МВ.
В новом исследовании, опубликованном в Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) Early Edition, исследователи Университета Айовы под руководством Майкла Уэлша, доктора медицины, директора Биомедицинского института У.И. Паппаджона, профессора внутренней медицины Медицинского колледжа У.И. Карвера. , а также исследователь Медицинского института Говарда Хьюза и Линда Остедгаард, доктор философии, исследовали, как МВ изменяет структуру слизи, образующейся в дыхательных путях. Исследование было сосредоточено на двух гелеобразующих муциновых белках, MUC5B и MUC5AC, которые являются основными компонентами слизи в дыхательных путях. Изучая эти два белка у свиней, исследователи обнаружили, что они имеют разные структуры и происхождение. MUC5B продуцируется подслизистыми железами в виде нитей, тогда как MUC5AC секретируется бокаловидными клетками в виде тонких нитей и тонких пластинок. Исследование также показало, что как только эти два типа слизистых белков выходят на поверхность дыхательных путей, они объединяются, так что нити MUC5B частично покрываются листами MUC5AC. Эта общая структура может быть полезной для улавливания и удаления вдыхаемых частиц.
Однако в дыхательных путях свиней, пораженных МВ, эти муцины выглядят иначе. Нити MUC5B запутываются и часто заполняют протоки подслизистой железы и не могут должным образом отсоединяться, а листы MUC5AC больше и многочисленнее.
"Обычно мы думаем о слизи, покрывающей дыхательные пути, как об однородном материале," говорит Остедгаард, доцент кафедры внутренних болезней и первый автор исследования. "Эта работа показывает, что слизь из подслизистых желез и слизь бокаловидных клеток имеют разную морфологическую структуру. Эти структуры могут служить разным целям при удалении твердых частиц и бактерий из наших легких. Наше исследование также показывает, насколько эти структуры аномальны при муковисцидозе, что объясняет, почему пациенты с этим заболеванием испытывают трудности с выводом слизи из легких."
Следующим шагом будет понимание того, почему дыхательные пути производят эти различные типы структур слизи, и выяснение, действительно ли различные структуры слизи играют роль в заболевании легких и других заболеваниях дыхательных путей, таких как астма и ХОБЛ
"Наши наблюдения заставляют нас по-другому думать о том, как слизь функционирует в дыхательных путях и как это может измениться при заболеваниях легких, таких как муковисцидоз," Остедгаард говорит. Лучшее понимание структуры и правильного функционирования слизи в дыхательных путях может помочь нам понять, как патологическая слизь развивается при МВ, и даже указать нам на новые способы лечения или профилактики заболеваний легких."