Исследование обнаруживает тесную связь между редким смертельным заболеванием легких и аномалиями клеток крови

Результаты исследования, опубликованного в журнале Blood, Journal of the American Society of Hematology, показывают тесную связь между легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) – чрезвычайно высоким кровяным давлением в артериях, по которым кровь идет от сердца к легким – и аномалиями кроветворные клетки в костном мозге (известные как миелоидные аномалии).

Исследование, проведенное группой исследователей из клиники Кливленда, показало, что клетки-предшественники крови (клетки, которые способны образовывать лейкоциты, эритроциты или тромбоциты в костном мозге и, как сообщается, влияют на формирование кровеносных сосудов). ), повышены в костном мозге, крови и легких у пациентов с ЛАГ. Эти данные позволяют предположить, что патологические процессы в костном мозге и легких взаимосвязаны.

"Это исследование объединяет ряд предыдущих исследований и наблюдений, предполагающих очень тесную связь между ЛАГ и лежащими в основе аномалиями костного мозга," сказал Серпил Эрзурум, доктор медицины, соавтор исследования и заведующий отделением патобиологии клиники Кливленда. "В нашем исследовании были изучены стволовые клетки, участвующие в поддержании кровеносных сосудов, с целью выявления факторов, которые могут быть вовлечены в аномалии стволовых клеток костного мозга, а также в прогрессирующее заболевание артерий."

Исследователи изучили производство факторов, вызывающих гипоксию (HIF, белковые комплексы, которые регулируют реакцию организма на низкие концентрации кислорода, которые активируются, чтобы помочь заживить поврежденные ткани) у пациентов с ЛАГ. Они обнаружили, что уровни HIF и белков, производство которых он регулирует, эритропоэтина (EPO) и фактора роста гепатоцитов (HGF), были увеличены у пациентов с ЛАГ. Поскольку людям с этим заболеванием часто требуется трансплантация легких, исследователи смогли изучить легочную ткань пациентов и обнаружили, что клетки, выстилающие кровеносные сосуды в легких, производят больше HGF и фактора стромального происхождения a, белка, который играет решающую роль в формирование новых кровеносных сосудов путем привлечения клеток-предшественников из кровообращения. Поскольку HIF, EPO и HGF могут влиять на предшественников костного мозга, оказалось, что может существовать аномальная петля обратной связи, связывающая кровь и поведение клеток легких. Наличие такой аномальной петли может предоставить ранее нераспознанную возможность вмешательства в ЛАГ, в зависимости от результатов дальнейшего исследования.

"Продолжение исследований поможет нам лучше понять уровень перекрестного влияния этих двух состояний, чтобы улучшить стратегии лечения и, в конечном итоге, качество ухода за пациентами," сказал Самар Фарха, доктор медицины, соавтор исследования и штатный врач респираторного института клиники Кливленда.

Блог Ислама Уразова