Различный спастический псевдосклероз (разновидность болезни Крейцфельда-Якоба) убил 39-летнюю женщину в Великобритании и вызвал возобновленные страхи, что идет новый выброс коровьего бешенствапуть. Однако эксперты говорят, что нет никакой потребности запаниковать и нет никаких доказательств новой волны коровьей губчатой энцефалопатии или коровьего бешенства.О новостях сообщают в статье в проблеме 2-го января журнала New Scientist и привлекают исследование, изданное в прошлом месяце в декабре 2007проблема Архивов Неврологии доктором Саймоном Мидом Прионной Единицы в Университетском колледже Лондона и коллегами.То, что делает этот случай отличающимся, – то, что генетическая женщина составляет, отличается от что 160 человек, которые, как думают, умерли от болезни вВЕЛИКОБРИТАНИЯ.
160 человек, умерших от разновидности болезни Крейцфельда-Якоба, несли версию MM гена, кодирующего для типа белка, известного как прион. Заражение разновидностью болезни Крейцфельда-Якоба вызывает белок кстаньте деформированными и устойчивыми, чтобы сломаться ферментами, и это постепенно забивает мозг.
Но недавно умершая женщина несла версию VV гена, вселяя страх, что мог появляться новый тип разновидности болезни Крейцфельда-Якоба.Однако, Мед сказал, что было слишком рано, чтобы сказать, означает ли эта смерть, что будет новая волна случаев разновидности болезни Крейцфельда-Якоба среди других людей с версией VV генакому, возможно, подвергли зараженного коровьей губчатой энцефалопатией мяса. Стенды коровьей губчатой энцефалопатии для коровьей губчатой энцефалопатии («коровье бешенство») и потребление зараженного мяса коровьей губчатой энцефалопатии являются одним путемиз возникновения разновидности болезни Крейцфельда-Якоба.
Мед сказал BBC News, что ученые не могут быть уверены, является ли это фактически различной болезнью Крейцфельда-Якоба или «просто случаем спорадической болезни Крейцфельда-Якоба». Кроме того, он сказал, что это не имеет всехпризнаки разновидности болезни Крейцфельда-Якоба.Это мог быть новый тип разновидности болезни Крейцфельда-Якоба, сказал Мед, что аффекты только люди с версией VV прионного гена кодирования, но они должны будут видеть больше случаев, чтобы бытьуверенный.
«Что мы делаем, в данный момент просит, чтобы люди остались внимательными и высматривали другие случаи», сказал он.Профессор Крис Хиггинс, возглавляющий Консультативный комитет губкообразной энцефалопатии (SEAC) британского правительства, консультирующий по вопросам различной болезни Крейцфельда-Якоба, согласованной с Медоми сказал, что это мог просто быть случай спорадической болезни Крейцфельда-Якоба, и люди не должны паниковать.
Если это – случай спорадической болезни Крейцфельда-Якоба тогда, это найдено и в VV и в людях MM, сказал Хиггинс, и нет достаточной информации, чтобы сказать, является ли это один илидругой. Поскольку он объяснил Би-би-си:«Мы знаем, что возможно заразить мышей VV различной болезнью Крейцфельда-Якоба, но фактически намного более трудно, чем инфицирование мышей MM, поэтому даже если должно было быть повышение,это не было бы большое повышение."Исследование меда сообщило, что аутопсия на теле VV, перенос женщины нашел некоторые особенности зараженной мозговой области, была «атипична из спорадической болезни Крейцфельда-Якоба».
Молекулярный анализ вызывающего повреждение приона (названный PrPSc в противоположность PrP, нормальной форме) показал, что это был «новый тип… подобный замеченному вразновидность болезни Крейцфельда-Якоба», несмотря на то, что это показало по крайней мере одни явные различия от того типа.Исследование пришло к заключению, что дальнейшее исследование было необходимо, чтобы идентифицировать прионное напряжение, найденное в том пациенте и исследовать его связи с коровьей губчатой энцефалопатией.
Это такжеуказанный важность молекулярного анализа как способ исследовать прионные болезни и особенно использование метода под названием EDTA, помогающийотличите различные типы прионов согласно тому, как их структура сломана ферментами («протеазные типы дробления»).Болезнь Крейцфельда-Якоба является редкой и неизлечимой болезнью мозга, влияющей на приблизительно 1 у каждого миллиона людей во всем мире. Существует много различных форм, переданных в различномпути, и это может также быть унаследовано.
Кризис коровьей губчатой энцефалопатии в Великобритании в 1980-х и 1990-х где более чем 4 миллиона рогатого скота были зарезаны предусмотрительно, сопровождался появлением новой формыБолезнь Крейцфельда-Якоба, известная как вариант или разновидность болезни Крейцфельда-Якоба у людей, съевших коровью губчатую энцефалопатию, заразила мясо.
Вспышка достигла максимума приблизительно в 2003, предположив, что был инкубационный период приблизительно10 лет или около этого.Этот последний случай открыл предположение что для некоторых людей мог бы быть более длинный инкубационный период, возможно потому что у них есть различное генетическое, делаюти могла быть вторая волна новой формы болезни Крейцфельда-Якоба на пути.
Кажется, существует некоторый беспорядок об инкубационном периоде для болезни Крейцфельда-Якоба, с одним исследованием, даже предлагающим его, могли быть целых 60 лет.«Спастический псевдосклероз, прионный кодон белкового гена 129VV, и роман тип PrPSc в молодой британской женщине».Саймон Мид; столяр Сьюзен; Мелани Десбраслэйс; Джонатан А. Бек; Майкл О’Донохью; Питер Лантос; Джонатан Д. Ф. Уодсуорт; Джон Коллиндж.Арч Неурол 2007 64: 1780-1784.
«Таинственная смерть повторно зажигает страхи разновидности болезни Крейцфельда-Якоба».Энди Коглан.Новый Ученый, 02 января 2008, проблема Журнала 2637. начала Новых
Статья Scientist (подписка, требуемая прочитать полный текст статьи).Источники: BBC News, новый ученый, архивы неврологии.